El Síndrome de Prader-Willi

Jessica Davó García

Jessica Davó García

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El Síndrome de Prader-Willi (SPW), es una condición muy poco conocida por las personas, esta es neurogenética y multisistémica, por lo que es considerada como una condicion de alta complejidad, esto lo podemos encontrar en el Manual de Diagnóstico de los Trastornos Mentales, dentro de lo que se conoce como el Trastorno de Espectro Autista.

El Síndrome de Prader-Willi (SPW),

Normalmente, esto ocurre debido a que, puede que tenga ciertas similitudes con el mismo, ya que en esta condición en específico, se pueden presentar lo que son las conductas estereotipadas, los comportamientos perseverativos, activa dificultades a la hora de comunicarse con los demás, entre otras, sin embargo, en este caso en específico, se podría decir que puede generar un desajuste mucho más alto, en lo que es el clima familiar, y esto ocurre por la gravedad de los síntomas.

Aunado a ello, podemos afirmar que esta condición en específico, es bastante característica debido a que, presenta una severa hipotonía neonatal, hipogonadismo, hipogonadotrófico, hiperfagia y también obesidad mórbida, puede que exista también en esta condición , lo que es el retraso a nivel psicomotor, descenso en el lenguaje y nivel cognitivo, entre otras.

Síntomas del Síndrome de Prader-Willi

Ahora bien, para adentrarnos un poco más en lo que es la sintomatología del Síndrome de Prader-Willi, debemos destacar que las personas con esta condición, normalmente, mientras su etapa de gestación no producen movimientos fetales, luego los primeros síntomas observables en el paciente aparecen cuando es bebé, ya que el niño nace con nulo o escaso tono muscular, a esto se le conoce como hipotonía, además de tener muy bajo peso, se podría decir que a pesar de esto, no se ejerce un diagnóstico de forma temprana, ya que son muy pocos los casos en los que se detecta de forma temprana

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    Cabe destacar, que esto se debe a la poca información que existe, acerca de este síndrome, luego podríamos decir que clínica pasa a confirmarse, inmediatamente, hay que realizar ciertas pruebas genéticas especializadas, ya que esta, es la única forma para validar un diagnóstico, después cuando el paciente cumple entre los dos años de edad es cuando se va haciendo más notable ciertas características, como, por ejemplo, el infante puede presentar una obsesión compulsiva por la comida, a tal punto de que nunca cesa, lo cual puede generar una obesidad que no es controlable.

    Por consiguiente, es importante considerar que ello ocurre, porque su supresor del apetito no funcionan correctamente las personas con esta condición se podría decir que tienen un área en el cerebro que se encuentra dañada, esta área es correspondiente al hipotálamo, el cuál es el encargado, principalmente, de poder registrar o detectar las sensaciones tanto de hambre como de saciedad.

    Normalmente, los pacientes con esta condición llevan eso hasta el punto en el que ellos nunca se sienten llenos, y es por eso, que regularmente poseen una constante urgencia por comer, lo cual hace que no puedan aprender a controlarse, y esto es totalmente perjudicial para la salud de estos niños, ya que habitualmente, ellos necesitan mucho menos cantidad de comida que otras personas, debido a la poca masa muscular.

    Ahora bien, lo que ocurre es que ellos debido a esto, tienden a quemar muchas menos calorías, está anunciada por comer desesperadamente que no aparecen necesariamente desde el momento del nacimiento del bebé, ya que los niños recién nacidos con esta condición puede que no reciban la suficiente cantidad de alimento por su bajo tono muscular, el cual les afecta para que ellos puedan succionar, y es por eso, que existen muchos casos en los que se tienen que aplicar distintas técnicas especiales de alimentación durante muchos meses, luego del nacimiento del bebé hasta que ese tono muscular pueda ir mejorando de forma progresiva.

    Causas del Síndrome de Prader-Willi

    Sin embargo, ese control o esa mejoría puede presentarse a esa edad, es decir, antes que entre en edad escolar, y es por eso, que existe ese interés en relación a la comida que hace que pueden llegar al sobrepeso rápidamente, es importante resaltar, que ningún tipo de inhibidor de apetito ha tenido resultados exitosos para las personas que sufren de esta condicion

    Por otra parte, en cuanto a otros síntomas que pueden presentar los pacientes con este tipo de patología, a diferencia de los que tienen con relación a la comida, es que tienen una temperatura corporal inestable, sensibilidad al dolor bastante reducido, lesiones y auto lesiones en la piel, déficits cognitivos, en algunos casos, incluso llegado al retraso mental, problemas a nivel de conducta, entre otros.

    Causas del Síndrome de Prader-Willi

    Para este tipo de patología en específico, muchas personas se han preguntado acerca de cuáles son sus causas y la verdad es que esta condición, se manifiesta, debido a una alteración del cromosoma 15, el cual tiene efectos en el hipotálamo por lo que altera distintas funciones importantes, tales como el control emocional, los mecanismos de saciedad alimentaria, ciclo del sueño y ciertas secreciones de distintas hormonas.

    Ahora bien, el Síndrome de Prader-Willi, es una condición genética, pero esto no quiere decir que se hereda de una generación a otra, sino que más bien va relacionada con distintos efectos a nivel genéticos, de manera tal, los cuales se pueden dar como un momento cercano a la concepción, es por eso, que existe el riesgo de que se repita esta condición dentro de la familia, ya que no se transmite de esa manera, y los hermanos tampoco pueden transmitir esta condición.

    ¿Qué hacer ante esta econdicion?

    Enfrentar una condición como esta no es para nada sencillo, es por eso, que se debe tener en cuenta que existirán miles de dificultades para poder manejar las emociones que presenta un niño con esta patología, sin embargo, hay que buscar la manera de poder anteponerse ante la frustración que se pueda sentir.

    Por otra parte, también es importante buscar que el niño se encuentre animado, para mantener el autocontrol y dedicarle un tiempo en específico, de esta manera, que las distintas reacciones también se pueden dar debido a cambios en la rutina del niño que sufre esta condición.

    Habitualmente, es por ello, que para poder trabajar con este tipo de síndrome, como el que tenemos a colación, es importante que se ejerza una rutina diaria preestablecida, la cual yo pueda conocer en su totalidad, y no exista ningún tipo de cambios dentro de la misma, para esto, se puede hacer uso de ciertas libretas, calendarios o notas, los cuales favorecen a que se pueda tener una estructura de esa rutina, y el niño así no entra en frustración.

    En este sentido, es importante que los padres busquen realizar también ciertas conductas persistentes con el niño, esto se puede dar a través de juegos con mismos juguetes durante un tiempo prolongado, o repetir un tema de forma continua.

    El Síndrome de Prader-Willi

    Por consiguiente, podemos referirnos a otro aspecto bastante importante a resaltar a la hora de preguntarnos qué hacer ante este tipo de condición, el cual consiste en evaluar las distintas actividades o conductas, que pueden ser beneficiosas o no para el niño, ya que esto va a hacer que realicemos actividades que se ajusten más a lo que necesita el niño favorecedores de su parte, así como también por el contrario evitar distintas actividades que ocasionen irritabilidad o conductas desadaptativas en el niño.

    Cabe destacar, que en la parte de la comida, y la relación obsesiva que existen entre los niños con esta condición y los alimentos, podríamos decir que es importante que los padres puedan comprender que esas conductas no son simples caprichos en los niños, sino que vienen de un origen biológico, y es por eso, que pueden llegar incluso a tener conductas que no son para nada sanas como esconder o robar comida, y todo esto lo hacen debido a la sensación de hambre que tienen de forma continua.

    Para finalizar, no cabe duda alguna, de que como hemos podido apreciar a lo largo del presente texto, afirmamos que esta condición, es un tema bastante interesante, y aunque sea muy poco conocido este artículo, busca principalmente el ampliar un poco el conocimiento que existe sobre esta condición, ya que así podremos identificarla de una mejor manera, para así acudir con los profesionales pertinentes, para que ejerzan un diagnóstico y nos ayuden a tratarlas con distintas herramientas adecuadas.

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    Jessica Davó García

    Jessica Davó García

    Graduada en Educación Infantil por
    la Universidad Católica, San Antonio de Murcia (UCAM), graduada en Psicología por la Universidad Miguel Hernández de Elche (UMH), especializada en Trastornos
    del Espectro Autista y Atención Temprana.

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