¿Conoce el trastorno desintegrativo infantil o síndrome de Heller? Te explico aquí en qué consiste este trastorno. También conoce junto a mí cuáles son las causas y las opciones de tratamiento actuales.
Continúa la lectura hasta el final y descubre cada detalle de esta peculiar condición… Vamos allá…
¿Qué es el Síndrome de Heller?
También conocido como síndrome de Heller, psicosis simbiótica o psicosis desintegrativa, el trastorno desintegrativo infantil es un trastorno poco común que resulta en la pérdida significativa de habilidades previamente adquiridas entre las edades de 2 y 10 años.
Este trastorno formaba parte del trastorno generalizado del desarrollo, junto con el autismo, el trastorno de Rett y el trastorno de Asperger. Sin embargo, este trastorno es menos común. Solo se diagnostica si el niño también cumple con los criterios para el trastorno del espectro autista.
Esto se denomina «trastorno del espectro autista asociado con una afección médica conocida (trastorno desintegrativo infantil)».
¿Cuáles son los síntomas del trastorno desintegrativo infantil y cómo se diagnostica? ¿Cuáles son las causas y qué tratamientos son beneficiosos para estos niños? Respondo a estas preguntas en el resto de este artículo.
Un poco de historia
Hacia 1905, Sante de Sanctis (1862-1953), médico, psicólogo y psiquiatra italiano, describió un cuadro similar al trastorno desintegrativo de la infancia, que veremos más adelante. Creó la categoría de demencia desde el principio, en la que incluyó varios trastornos relacionados con el retraso mental.
Más tarde, en 1908, Theodor Heller, un educador austríaco, describió varios casos de psicosis en desintegración. Era una enfermedad que comienza alrededor de los 4 años, luego de un período de desarrollo normal. Por lo tanto, el trastorno desintegrativo de la infancia también se conoce como síndrome de Heller.
El nombre de «psicosis simbiótica» se debe a Margaret Mahler. Esta última estableció un vínculo entre los factores constitucionales y una especie de psicosis infantil que apareció entre los 3 y los 6 años, a la que llamó psicosis simbiótica.
Diagnóstico del trastorno desintegrativo infantil
Como se comentó al inicio del artículo, con el tiempo se eliminó este trastorno para que no fuera diagnosticado como una enfermedad médica. Sin embargo, existe un complemento específico para el trastorno del espectro autista: «asociado con una afección médica conocida». Esto ayuda a diagnosticar el trastorno del espectro autista y el trastorno desintegrativo infantil.
Durante los dos primeros años de vida, el desarrollo es aparentemente normal. No hay nada que informar en términos de comunicación, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo.
Sin embargo, a partir de los 2 años y antes de los 10 se empiezan a sentir pérdidas importantes de competencias ya adquiridas. Esto es lo que hace tan particular a este trastorno. Estas pérdidas afectan al menos a dos de las siguientes áreas:
- Lenguaje expresivo y receptivo.
- Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.
- Control de los intestinos o la vejiga.
- Habilidades motoras.
Además, observamos una alteración en dos de las siguientes áreas: alteración cualitativa de las interacciones sociales, modos de comunicación o comportamiento, intereses y actividades repetitivas y estereotipadas. Esta alteración coincide con las alteraciones inherentes al autismo.
Finalmente, para hacer el diagnóstico, estos síntomas no se pueden explicar mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o por la presencia de esquizofrenia. Es una condición imprescindible para dar el parte definitivo.
Síntomas del trastorno desintegrativo infantil
Es momento de revisar el conjunto de síntomas que se pueden distinguir en niños con síndrome de Heller:
- Pérdida de habilidades relacionadas con el lenguaje: Se pierde el vocabulario adquirido y la capacidad de comunicarse con los demás, incluidas la capacidad de recibir mensajes.
- Problemas en las relaciones sociales y el comportamiento adaptativo: La interacción reducida con sus compañeros y la familia lleva a los niños a aislarse. Esto se debe a un absoluto desinterés por el medio ambiente.
- Pérdida de habilidades motoras: Los niños comienzan a experimentar dificultades motoras gruesas como correr o caminar, en casos más graves. Esto va acompañado de evidentes dificultades en la motricidad fina (coger objetos con la mano)
- Incapacidad para controlar los esfínteres: Por lo general, los niños logran controlar los intestinos y la vejiga entre los 2 y los 4 años. Los niños con trastorno desintegrativo infantil pierden esta capacidad.
- Alteración cualitativa de la interacción social: Puede manifestarse como un déficit en la comunicación no verbal, incapacidad para establecer relaciones sociales, falta de reciprocidad social o emocional, etc.
- Comportamientos estereotipados e intereses restringidos: Como la adherencia inflexible a ciertas rutinas, la intolerancia al cambio, los manierismos y estereotipos impulsores, así como intereses extraños como gustar los bordes de los objetos, en lugar del objeto en su conjunto.
Causa y tratamiento
El origen del trastorno desintegrativo infantil no está del todo claro. Aún no se ha encontrado ningún mecanismo concreto.
Las posibles causas de la aparición de este trastorno incluyen daño al sistema nervioso central durante el desarrollo y la aparición de ciertas enfermedades neurológicas, como la esclerosis tuberosa. Sin embargo, por el momento, no hay evidencia de esto.
Como te lo he descrito más arriba, el trastorno desintegrativo infantil es un trastorno muy raro (por cierto, más común en los varones). Y, lamentablemente, no existe cura. Simplemente es posible ofrecer tratamientos que mejoren la salud y la calidad de vida de estos niños y que fortalezcan las habilidades que retienen.
Algunas intervenciones que pueden llevarse a cabo en pro de la mejoría del niño son:
- Farmacoterapia: Puede ayudar a reducir los comportamientos estereotipados (que en muchos casos pueden ser autodestructivos) y los síntomas de otros trastornos comórbidos.
- Terapia nutricional: Garantiza el aporte de nutrientes, ya que estos niños suelen tener problemas para masticar y tragar los alimentos.
- Terapia de comportamiento: Ayuda a reducir los comportamientos no deseados, como las estereotipias, y ayuda a mejorar las habilidades conservadas. En algunos casos, se puede volver a desarrollar una habilidad perdida.
- Terapias alternativas: Por lo general, acompañan a los tratamientos médicos y conductuales. Con frecuencia se utilizan terapias como la musicoterapia o la equinoterapia. Se ha demostrado que son beneficiosos para los niños con este u otro trastorno del desarrollo neurológico.
Por definición, estos síntomas aparecen entre los 2 y los 10 años de edad. Pueden aparecer de forma abrupta o insidiosa y pueden ir acompañadas de síntomas prodrómicos como irritabilidad, hiperactividad, ansiedad o pérdida de determinadas capacidades.
Una vez que se establece el trastorno desintegrativo, puede producirse una leve mejoría. Pero las deficiencias sociales, de comunicación y de comportamiento son bastante constantes y estables a lo largo de la vida. Por tanto, cualquier tratamiento capaz de aportar una mejora, por pequeña que sea, en los síntomas y la calidad de vida de estos niños es bienvenido.
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